朱文娟
　　近日，心胸外科来了一位以胸闷两天为主诉入院的患者王女士，育龄期女性，现年28岁。
　　经胸部CT检查：左侧气胸，右侧少量液气胸，双肺多发结节。主管医生李宏伟了解到患者2年曾前在郑州某医院就诊并行手术治疗。此次检查发现双肺多发占位，诊断为双侧多发肿物，淋巴肌瘤并左侧气胸.关于淋巴管平滑肌瘤病（LAM），或许大家并不熟悉这个名词，但在医学界，它因其罕见性而备受关注。它就像一个谜一样神秘，只针对年轻女性，是一种病因未明，由于滑肌异常增殖导致支气管，淋巴管和小血管阻塞，呈进行性发展的全身性疾病。平均发生率约每100万女性人口中4.9人。肺部最易受累，常表现为弥漫性间质性肺疾病，因此称LAM为肺淋巴管平滑肌瘤症。
　　LAM是一位潜伏高手，它的早期症状并不明显，呼吸困难、肺功能下降是其常见的表现。病情发展后可能引发多种并发症，比如气胸和乳糜胸，让患者备受困扰。临床上常有呼吸困难、自发性气胸、乳糜胸等表现，呼吸性细支气管的平滑肌细胞增生导致小气道狭窄，阻塞远端的肺泡扩大融合形成囊腔，过度膨胀的囊腔破裂引发气胸。
 
　　入院后李医生首先留置胸腔闭式引流管减轻闷气症状，经过完善相关检查和术前讨论。心胸外科团队为患者制定了专业精准的治疗手术方案，即胸腔镜下肺楔形切除术加胸膜固定术、胸腔闭式引流术，术后给予胸外科护理常规，并积极预防术后并发症低氧血症、咯血、气胸、乳糜胸等。现患者术后四天恢复良好，已办理出院手续。
 
　　在临床中，女性患者，特别是育龄期女性，反复发生自发性气胸或者乳糜胸需要考虑到LAM的可能。特别是气胸、或乳糜胸与双肺弥漫性囊性病变在女性患者同时出现时需要高度怀疑LAM。此次成功救治，代表着心胸外科团队在接收和处理疑难复杂病例上再上新的台阶。