葛玮佳
在这个鲜活的世界上有这样一群人，他们因血友病的桎梏失去了自由生活的权利。
血友病是一种遗传性出血性疾病，患者先天性缺乏凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ，这意味着血管出血后，血液无法或很难凝固。而且，即使排除外伤和手术创伤，血友病重型患者也存在“自发性”出血情况，关节出血发生率更是高达70%-80%，是导致关节病变甚至残疾的重要原因。
作为一种慢性疾病，长期的影像学随访变得尤为重要。血友病最重要的临床特征是出血，主要发生在关节和肌肉，常见病变部位为膝关节、踝关节及肘关节。患者因反复关节出血使得血液和代谢产物对关节滑膜、软骨造成破坏，最终发展成血友病性骨关节病变，严重影响了患者的生活质量。 每年的4月17日为“世界血友病日”
肌骨关节超声能更加清晰地显示肌肉、肌腱、韧带、周围神经等浅表软组织结构，对血友病骨关节病的常见特征：关节积液或血肿、滑膜增厚、含铁血黄素沉积、软骨缺失等有着卓越的表现效果。因此，利用超声评估有规律的对患者关节进行预防治疗是降低血友病致残率的关键措施。2015世界血友病联盟推荐 HEAD-US作为血友病关节首选的超声评估系统 。2018年， 在此基础上提出针对中国血友病患者进行优化的超声评估量表（简称H-C），延用了HEAD-US的标准切面扫查， 操作简单、 快速，便于在繁重的临床工作中实施多关节的筛查和随访，增加了关节积液和滑膜血管的评估， 以适应中国血友病患者急性关节出血比例较高这一实际情况，提高了血友病急性期疾病活动性超声评价的客观性和敏感性，为临床替代治疗的及时性及精准化调整提供依据。H-C评分系统特别适用于无症状血友病性关节病的患者。中国血友病管理指南 （2021年版） 和血友病性关节病超声评估专家共识 （2022年版） 均推荐H-C作为中国首选的超声评估系统， 用于筛查和随访血友病关节病变。
 
目前我院超声医学科已开展血友病的关节超声检查，评估疾病程度以及治疗效果。血友病作为一种终生性疾病，儿童病情变化较快，建议3个月评估一次，成人至少每年进行一次标准化评估。
血友病患者在日常生活中应当注意以下几点：1.定期就诊；2.告知接诊医生自己有血友病及具体类型；3.注意避免一些易导致出血的活动，如爬高、蹦跳、踢球、长跑等剧烈运动；散步、慢跑、游泳等可以进行；4.了解出血的体征和症状以及如何处理，如出现关节肿胀，立即制动、冷敷，至医院就诊；5.未经医生许可时不要随意使用阿司匹林和非甾体类抗炎药，如布洛芬；6.护理好牙齿并定期到牙科就诊。7.外出旅行时携带治疗药物；8.若孩子患有血友病，应告知照料者或学校，并说明需留意的症状和如何处理出血（休息、冰敷、压迫包扎、抬高出血部位）等。